Degenerazione Cortico Basale

CRITERI DIAGNOSTICI DCB

Criteri di inclusione:
- Disordine gradualmente progressivo
- Rigidità associata a un segno corticale:
    aprassia (assenza di deficit cognitivi o motori in grado di spiegare il disturbo)
    perdita della sensibilità corticale (conservate le sensazioni primarie, asimmetrica)
    fenomeno dell'arto alieno
- Rigidità asimmetrica, distonia e mioclono focale riflesso

Criteri di esclusione:
- Demenza precoce
- Precoce paralisi dello sguardo verticale
- Tremore a riposo
- Disturbi autonomici severi
- Risposta sostenuta alla levodopa
- Lesioni neuroradiologiche che indicano un altro processo patologico

Indagini di supporto:
- Gradi variabili di disfunzione cognitiva focale o lateralizzata con relativa conservazione ai test neuropsicologici dell’apprendimento e della memoria
- Atrofia focale o asimmetrica alle immagini di TC o di RMN tipicamente sulla corteccia perifrontale
- Ipoperfusione focale o asimmetrica alla SPECT o alla PET tipicamente massima sulla corteccia parieto-frontale con o senza coinvolgimento dei gangli della base

Paralisi Sopranucleare Progressiva

CRITERI DIAGNOSTICI PSP 

Possibile:
- Disordine gradualmente progressivo
- Esordio a 40 anni o oltre
- Paralisi sopranucleare verticale o rallentamento delle saccadi verticali e evidente instabilità posturale con cadute nel primo anno dall’esordio dei sintomi
- Non evidenza di altre patologie che possono spiegare le precedenti caratteristiche

Probabile: 
- Disordine gradualmente progressivo
- Esordio a 40 anni o oltre
- Paralisi sopranucleare verticale e evidente instabilità posturale con cadute nel primo anno dall’esordio dei sintomi
- Non evidenza di altre patologie che possono spiegare le precedenti caratteristiche

Definita:
- Clinicamente probabile o possibile PSP e evidenza istopatologia di PSP

Criteri di esclusione: 
- Storia recente di encefalite
- Sindrome dell’arto alieno, deficit sensitivi corticali, atrofia focale frontale o temporo-parietale
- Allucinazioni o illusioni non collegate alla terapia dopaminergica
- Demenza corticale di tipo Alzheimer
- Evidenti precoci sintomi cerebellari o disautonomici
- Severi segni asimmetrici parkinsoniani
- Evidenza neuroradiologica di relative anormalità strutturali
- Malattia di Whipple

Criteri di supporto: 
- Acinesia o rigidità simmetrica, prossimale più che distale
- Anormale postura del collo, in particolare retrocollo
- Povera o assente risposta alla terapia con levodopa
- Disfagia e disartria precoce
- Esordio precoce di deterioramento cognitivo compredente almeno due delle seguenti: apatia, deterioramento del pensiero astratto, fluenza verbale diminuita, comportamento di imitazione o di utilizzazione, segni di liberazione frontale